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Votre recherche pour: Méthylmalonate+de+diéthyle


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Éthylmalonate de diéthyle

Numéro de catalogue: (MOLEM46927464)
Fournisseur: Molekula
Description: Éthylmalonate de diéthyle
UOM: 1 * 500 g

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Acétamidomalonate de diéthyle

Numéro de catalogue: (MOLE14164600-500G)
Fournisseur: Molekula
Description: Acétamidomalonate de diéthyle
UOM: 1 * 500 g

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Anti-HIBADH Rabbit Polyclonal Antibody (Cy7)

Numéro de catalogue: (BOSSBS-15483R-CY7)
Fournisseur: Bioss
Description: HIBADH is a 336 amino acid mitochondrial enzyme that catalyses the NAD+-dependent, reversible oxidisation of 3-Hydroxyisobutyrate to methylmalonate semialdehyde, an intermediate of valine catabolism. The enzyme functions as a homodimer between a pH of 7,0 and 10,0, with optimal activity between 8,8 and 9,0. It was previously hypothesised that defects in the gene encoding HIBADH may be the cause of 3-Hydroxyisobutyric aciduria, a rare disorder that is characterised by a variety of clinical manifestations such as neurodevelopmental problems and dysmorphic features. However, it was shown that HIBADH activity was equal in patients with 3-Hydroxyisobutyric aciduria as compared with controls.
UOM: 1 * 100 µl
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Succinate de diéthyle

Numéro de catalogue: (MOLE13652039-1KG)
Fournisseur: Molekula
Description: Succinate de diéthyle
UOM: 1 * 1 kg

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Fumarate de diéthyle

Numéro de catalogue: (EHERC12606600)
Fournisseur: EHRENSTORFER
Description: Fumarate de diéthyle
UOM: 1 * 0,25 g
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Anti-HIBADH Rabbit Polyclonal Antibody (Cy3)

Numéro de catalogue: (BOSSBS-15483R-CY3)
Fournisseur: Bioss
Description: HIBADH is a 336 amino acid mitochondrial enzyme that catalyses the NAD+-dependent, reversible oxidisation of 3-Hydroxyisobutyrate to methylmalonate semialdehyde, an intermediate of valine catabolism. The enzyme functions as a homodimer between a pH of 7,0 and 10,0, with optimal activity between 8,8 and 9,0. It was previously hypothesised that defects in the gene encoding HIBADH may be the cause of 3-Hydroxyisobutyric aciduria, a rare disorder that is characterised by a variety of clinical manifestations such as neurodevelopmental problems and dysmorphic features. However, it was shown that HIBADH activity was equal in patients with 3-Hydroxyisobutyric aciduria as compared with controls.
UOM: 1 * 100 µl
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Anti-Methylmalonyl Coenzyme A mutase Rabbit Monoclonal Antibody [clone: EPR7738] (Alexa Fluor® 647)

Numéro de catalogue: (ABCAAB319658-100UL)
Fournisseur: Abcam
Description: Anti-Methylmalonyl Coenzyme A mutase Rabbit Monoclonal Antibody [clone: EPR7738] (Alexa Fluor® 647)
UOM: 1 * 100 µl

New Product


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(2-Cyanoéthyl)malonate de diéthyle

Numéro de catalogue: (MOLEM83241955)
Fournisseur: Molekula
Description: (2-Cyanoéthyl)malonate de diéthyle
UOM: 1 * 100 g

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Anti-Methylmalonyl Coenzyme A mutase Rabbit Monoclonal Antibody [clone: EPR7738] (Alexa Fluor® 555)

Numéro de catalogue: (ABCAAB319904-100UL)
Fournisseur: Abcam
Description: Anti-Methylmalonyl Coenzyme A mutase Rabbit Monoclonal Antibody [clone: EPR7738] (Alexa Fluor® 555)
UOM: 1 * 100 µl

New Product


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Succinate de diéthyle

Numéro de catalogue: (EHERC16985300)
Fournisseur: EHRENSTORFER
Description: Succinate de diéthyle
UOM: 1 * 0,25 g
Image non disponible-MOLE63276975-100G

Phosphorochloridate de diéthyle

Numéro de catalogue: (MOLE63276975-100G)
Fournisseur: Molekula
Description: Phosphorochloridate de diéthyle
UOM: 1 * 100 g

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Image non disponible-BOSSBS-15483R-A647

Anti-HIBADH Rabbit Polyclonal Antibody (ALEXA FLUOR® 647)

Numéro de catalogue: (BOSSBS-15483R-A647)
Fournisseur: Bioss
Description: HIBADH is a 336 amino acid mitochondrial enzyme that catalyses the NAD+-dependent, reversible oxidisation of 3-Hydroxyisobutyrate to methylmalonate semialdehyde, an intermediate of valine catabolism. The enzyme functions as a homodimer between a pH of 7,0 and 10,0, with optimal activity between 8,8 and 9,0. It was previously hypothesised that defects in the gene encoding HIBADH may be the cause of 3-Hydroxyisobutyric aciduria, a rare disorder that is characterised by a variety of clinical manifestations such as neurodevelopmental problems and dysmorphic features. However, it was shown that HIBADH activity was equal in patients with 3-Hydroxyisobutyric aciduria as compared with controls.
UOM: 1 * 100 µl
Image non disponible-MOLEM27888340

(Cyanométhyl)phosphonate de diéthyle

Numéro de catalogue: (MOLEM27888340)
Fournisseur: Molekula
Description: (Cyanométhyl)phosphonate de diéthyle
UOM: 1 * 25 g

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Anti-C4orf32 Rabbit Polyclonal Antibody (Alexa Fluor® 680)

Numéro de catalogue: (BOSSBS-9995R-A680)
Fournisseur: Bioss
Description: C4orf32 is a 132 amino acid single pass membrane protein that is encoded by a gene that maps to human chromosome 4. Human chromosome 4 represents approximately 6% of the human genome and contains nearly 900 genes. Notably, the Huntingtin gene, which is found to encode an expanded glutamine tract in cases of Huntington's disease, is located on chromosome 4. FGFR-3 is also encoded by a gene that maps to human chromosome 4 and has been associated with thanatophoric dwarfism, achondroplasia, Muenke syndrome and bladder cancer. Chromosome 4 is also tied to Ellis-van Creveld syndrome, methylmalonic acidemia and polycystic kidney disease.
UOM: 1 * 100 µl
Image non disponible-BOSSBS-9991R-A680

Anti-C4orf22 Rabbit Polyclonal Antibody (Alexa Fluor® 680)

Numéro de catalogue: (BOSSBS-9991R-A680)
Fournisseur: Bioss
Description: C4orf22 is a 233 amino acid protein that exists as three alternatively spliced isoforms and are encoded by a gene encoding maping to human chromosome 4, which represents approximately 6% of the human genome and contains nearly 900 genes. Notably, the Huntingtin gene, which is found to encode an expanded glutamine tract in cases of Huntington's disease, is on chromosome 4. FGFR-3 is also encoded by a gene that maps to chromosome 4 and has been associated with thanatophoric dwarfism, achondroplasia, Muenke syndrome and bladder cancer. Chromosome 4 is also tied to Ellis-van Creveld syndrome, methylmalonic acidemia and polycystic kidney disease.
UOM: 1 * 100 µl
Image non disponible-BOSSBS-15483R

Anti-HIBADH Rabbit Polyclonal Antibody

Numéro de catalogue: (BOSSBS-15483R)
Fournisseur: Bioss
Description: HIBADH is a 336 amino acid mitochondrial enzyme that catalyzes the NAD+-dependent, reversible oxidization of 3-Hydroxyisobutyrate to methylmalonate semialdehyde, an intermediate of valine catabolism. The enzyme functions as a homodimer between a pH of 7.0 and 10.0, with optimal activity between 8.8 and 9.0. It was previously hypothesized that defects in the gene encoding HIBADH may be the cause of 3-Hydroxyisobutyric aciduria, a rare disorder that is characterized by a variety of clinical manifestations such as neurodevelopmental problems and dysmorphic features. However, it was shown that HIBADH activity was equal in patients with 3-Hydroxyisobutyric aciduria as compared with controls.
UOM: 1 * 100 µl
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